TusPuls İndir

TUS Biyokimya soruları

Biyokimya, TUS'ta Temel Tıp Bilimleri testinde yer alır; TusPuls denemelerinde 100 soruluk testin 18 sorusu bu branştandır. Uygulamada 371 onaylı biyokimya sorusu var; en çok soru olan konular: aminoasit metabolizması, vitamin ve kofaktörler, lipid metabolizması, karbonhidrat metabolizması, moleküler biyoloji.

Bir şık seç ya da “Cevabı göster”e dokun: doğru cevap, gerekçesi ve kaynağı açılır.

Soru 1Folat eksikliğinde kemik iliğinde megaloblastik değişikliklere yol açan temel biyokimyasal bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap C · Timidilat sentezinin bozulmasıyla DNA sentez kusuru

Folik asit, pürin ve timidilat sentezinde tek karbon taşıyıcı kofaktör olan tetrahidrofolatın öncülüdür; eksikliğinde timidilat yapımı bozulur ve DNA sentezi aksadığı için megaloblastlar oluşur. Metilmalonil-KoA'nın süksinil-KoA'ya dönüşümü folattan bağımsız, B12'ye bağımlı bir basamaktır; bu nedenle B12 eksikliğinde tek başına folik asit uygun tedavi değildir.

Kaynak: FDA ilaç prospektüsleri (openFDA) (kamu malı)

Soru 2Mikrositer anemi nedeniyle incelenen 24 yaşındaki kadında orta-ağır anemi saptanıyor. Genetik incelemede dört alfa globin geninden üçünün eksik olduğu gösteriliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap D · Hemoglobin H hastalığı

Alfa globin dört genle kodlanır; eksik gen sayısı arttıkça tablo ağırlaşır. Üç genin eksikliği hemoglobin H hastalığına ve orta-ağır anemiye yol açar. İki gen eksikliği (alfa talasemi minör) yalnızca hafif anemi yapar; dört genin yokluğu ise hidrops fetalisle doğum öncesi ya da hemen sonrası ölümle sonuçlanır.

Kaynak: NIH · NHLBI (kamu malı)

Soru 3On dört aylık kız çocuğunda kaba yüz görünümü, kornea bulanıklığı, hepatosplenomegali, göbek fıtığı ve gelişim geriliği saptanıyor. Radyografide dizostozis multipleks görülüyor ve idrarda glikozaminoglikan atılımı artmış bulunuyor. Bu hastada eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap A · Alfa-L-iduronidaz

Erken başlangıçlı kaba yüz, kornea bulanıklığı, organomegali, dizostozis multipleks ve gelişim geriliği ağır MPS I'i (Hurler) düşündürür; eksik enzim heparan ve dermatan sülfattaki alfa-L-iduronik asidi yıkan alfa-L-iduronidazdır. İduronat 2-sülfataz eksikliği (Hunter) aynı GAG'leri biriktirse de X'e bağlı resesif geçer ve neredeyse yalnızca erkekleri etkiler; otozomal resesif MPS I ise kız çocukta da görülür.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Soru 4Üre döngüsünün üçüncü basamağını katalizleyen ve eksikliği sitrülinemiye yol açan argininosüksinat sentaz 1, argininosüksinik asit oluşturmak için aşağıdaki molekül çiftlerinden hangisini birleştirir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap C · Sitrülin ve aspartat

Argininosüksinat sentaz 1, üre döngüsünün üçüncü basamağında sitrülin ile aspartatı birleştirerek argininosüksinik asidi oluşturur; aspartat döngüye ikinci azotu bu basamakta sokar. Ornitin ile karbamoil fosfatın birleşmesi sitrülin oluşturan önceki basamaktır; glutamat ise bu tepkimenin substratı değildir.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Soru 5Dört yaşındaki erkek çocukta distoni, koreik hareketler, oturmak için destek gereksinimi, dudaklarını ve parmaklarını ısırma davranışı ile serum ürik asit yüksekliği saptanıyor. Bu hastada eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap D · Hipoksantin fosforiboziltransferaz

Kendini yaralama davranışı, istemsiz hareketler ve ürik asit fazlalığı Lesch-Nyhan sendromunu düşündürür; bozukluk HPRT1 geninin kodladığı hipoksantin fosforiboziltransferaz enzimindedir. Bu enzim pürinlerin kurtarma yolunda yeniden kullanılmasını sağlar. Adenin fosforiboziltransferaz da bir kurtarma yolu enzimidir, ancak eksikliği bu nörolojik ve davranışsal tabloya yol açmaz.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Soru 6Hem sentezinin ikinci basamağında iki molekül δ-aminolevulinik asidi birleştirerek porfobilinojen oluşturan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap E · δ-Aminolevulinat dehidrataz

δ-Aminolevulinat dehidrataz (ALAD), ilk basamağın ürünü olan iki δ-aminolevulinik asit molekülünü kondanse ederek porfobilinojeni oluşturur. Hidroksimetilbilan sentaz bir sonraki (üçüncü) basamakta dört porfobilinojeni birleştirir; δ-aminolevulinat sentaz ise ilk basamağın enzimidir.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Soru 7Ergenlikte başlayan sarılığı olan ve karaciğeri siyah renkte görünen, karaciğer işlevleri korunmuş bir hastada işlevi bozulan protein aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap C · Multidrug direnç proteini 2 (MRP2)

Ergenlikte başlayan sarılık ve karaciğere siyah renk veren pigment birikintileri Dubin-Johnson sendromunu düşündürür; bozukluk ABCC2 geninin kodladığı MRP2'dedir. MRP2, bilirubini hepatositten safraya taşır. Bilirubin-UGT eksikliğinde ise konjugasyon basamağı bozulur ve Gilbert ya da Crigler-Najjar tablosu ortaya çıkar.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Soru 8Üç aylık bebekte nöbetler, hipotoni, deri döküntüsü, saç dökülmesi ve kandidiyazis saptanıyor. Kalıtsal bir vitamin geri dönüşüm bozukluğu düşünülen bu bebekte aşağıdaki vitaminlerden hangisinin geri dönüşümü bozulmuştur?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap B · Biotin

Biotinidaz, karboksilazların yıkımıyla açığa çıkan biyositini (biotin-lizin kompleksi) parçalayarak biotini yeniden kullanılabilir hale getirir; eksikliğinde biotine bağımlı karboksilazlar etkinleştirilemez. Nöbet, hipotoni, alopesi, döküntü ve kandidiyazis bu tablonun tipik bulgularıdır. Piridoksin bağımlı nöbetler de bebeklikte görülebilir, ancak alopesi ve kandidiyazis beklenmez.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Soru 9On altı yaşındaki hastada sarılık, el titremesi, konuşma bozukluğu ve korneada yeşil-kahverengi halka saptanıyor. Bu hastalıkta bozulan proteinin hepatositteki normal işlevi aşağıdakilerden hangisidir?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap C · Golgide seruloplazmine bakır sağlamak, fazlasını safraya atmak

Karaciğer hastalığı, nörolojik bulgular ve Kayser-Fleischer halkası Wilson hastalığını gösterir; bozuk protein ATP7B'nin kodladığı bakır taşıyıcı ATPaz 2'dir. Bu protein hepatosit Golgisinde seruloplazmine bakır yükler, bakır fazlalığında ise bakırı veziküllerle safraya atar. Bağırsakta bakır emilimini denetleyen ATP7A'dır ve karaciğer hücrelerinde bulunmaz; bozukluğu Menkes sendromuna yol açar.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Soru 10Hemofili A'da eksik olan pıhtılaşma faktörü, dolaşımda inaktif halde aşağıdakilerden hangisine bağlı olarak taşınır?

Cevabı ve açıklamayı göster

Doğru cevap D · Von Willebrand faktörü

Hemofili A faktör VIII eksikliğidir. Karaciğerde üretilen faktör VIII kanda inaktif halde von Willebrand faktörüne bağlı dolaşır, damar hasarında aktive olup ondan ayrılır. Aktif faktör VIII, faktör IX ile etkileşerek pıhtılaşma zincirini sürdürür; yani faktör IX taşıyıcı değil, işbirliği yaptığı faktördür.

Kaynak: MedlinePlus Genetics (NLM) (kamu malı)

Sorular TusPuls'un onaylı çalışma havuzundan, kamu malı kaynaklardan hazırlanan sorulardır. Sınav hazırlık içeriğidir, klinik karar desteği değildir.

371 biyokimya sorusu uygulamada

Yanlış yaptıkların hata defterine düşer, sınava göre tekrar edilir.

YakındaGoogle PlayYakındaApp Store
Kapalı teste katıl

Diğer branşlar

AnatomiFizyolojiMikrobiyolojiPatolojiFarmakolojiDahiliyePediatriGenel CerrahiKadın DoğumKüçük Stajlar